真红的临床表现

2008-05-27 00:00:00 来源:

  真性红细胞增多症(简称真红)是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病,总血容量十分增多,血液粘稠,临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大,严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。
  【临床表现】
  1.首发症状
  PV常常为隐袭性起病,主要见于60~70岁人群,首发症状有头痛、多血质、瘙痒、血栓形成和胃肠道出血,但部分患者是在常规检查时发现血细胞计数异常而确诊,约30%的患者有临床症状,依次为头痛、乏力、瘙痒、头晕和盗汗。
  2.栓塞和出血
  在起病的头10年中,约40%~60%的患者可出现栓塞并发症,且在此阶段,每年发病率均等,严重的栓塞并发症有脑血管意外、心肌梗死、深部静脉栓塞(如肝静脉栓塞)以及肺栓塞,约1/4的患者有出血和淤斑,但常不严重。有的患者发生下肢动脉栓塞出现肢端坏疽,最终只能截肢治疗以“丢卒保车”。
  3.皮肤
  约40%的患者有皮肤瘙痒,用热水洗澡常可使之加重,有些患者可因严重的皮肤瘙痒而影响其生活质量,原因不明,可能与皮肤中肥大细胞数量增多和组胺水平增高有关。
  4.肠道
  门静脉高压和食道静脉曲张较常见,PV患者消化性溃疡比正常人群高5倍。
  5.心血管
  心血管症状包括心绞痛、心肌梗死和充血性心力衰竭。
  6.神经系统
  神经系统症状如头晕非常常见迫亦有报道。
  7.其他
  由于核酸转运增多从而导致骨髓细胞高度增殖,常可使血尿酸浓度增高,因此痛风亦较常见。Sweat综合征亦有数例报道。手术中或术后75%以上的病情未获控制的PV患者可出现出血和栓塞合并症。此外,已有研究证实PV患者淋巴瘤发生率较高。MDS(骨髓增生异常综合征)作为PV的并发症已日渐引起人们的关注,那些①标准治疗后迅速脾肿大;②无明显骨髓纤维组织增生;③骨髓极度活跃(<90%)伴髓糸、红系和巨核系二系增生异常;④周血单核细胞计数>1X109/L增生异常的髓系细胞极度浸润肝脾的患者提示可能出现MDS。

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